ECTOPIA CORDIS

oleh : dr. Ali Nafiah Nasution

Introduction

Ectopia cordis is an extremely rare congenital abnormality, occurring in 5.5 to 7.9 per 1 million live births.^1-8 The defect is characterized by partial or complete displacement of the heart out of the thoracic cavity. This anomaly is classified into five types: cervical, cervicothoracic, thoracic, abdominal, and thoracoabdominal.^1,5,9 The two most common forms of ectopia cordis are the thoracic and thoracoabdominal type.^1,4,9 The latter is frequently associated with Cantrell’s pentalogy, first described by Cantrell et al. in 1958, which include defect of the lower sternum, deficiency of the diaphragm, defect of diaphragmatic pericardium, defect of the anterior abdominal wall, and intracardiac defects.^1,3,5,7-17

Previous reports suggest a poor prognosis for patients with ectopia cordis, particularly in the presence of thoracic ectopia cordis and significant heart defects.^{1,2,7,9,15,18,19} More recently, with the advances in the medical field and surgical techniques, more patients born with this medical condition have been successfully treated and have survived. In general, the goal of the initial management is directed at providing coverage of the bare heart with skin or synthetic material without causing hemodynamic embarrassment. Later, subsequent operations to repair the intracardiac defects and to reconstruct the chest wall can be done.^1,5,9,19 In this report, I present a case of ectopia cordis and an overview of its management in the medical literature.

Case Report

A 3500-g male infant was born via a lower segment caesarian section to a young 26 years primigravida mother at 40 weeks of gestation following an uncomplicated pregnancy. There was no family history of congenital defects. The baby was breathing spontaneously. Physical examination showed a purple mass just above the umbilical insertion pulsating with the heart beat. Further physical examination was unremarkable.

Electrocardiography showed sinus rhythm with normal axis and right ventricular hypertrophy. Chest X-ray showed dextrocardia. Echocardiography showed a dextroposition of the heart. There was ASD and VSD with a left-to right shunt and pulmonary valve stenosis. CT thorax showed dextrocardia and ectopia cordis with the abdominalis hernia.

Patient in stable condition and planned to have repaired surgery for the defects.

Reaktivasi pada Penyakit Jantung Rematik

oleh: Tengku Winda Ardini


Pendahuluan

Demam rematik (DR) dan penyakit jantung rematik (PJR) masih merupakan masalah kesehatan yang penting di negara berkembang, termasuk Indonesia. Demam rematik merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada usia anak 5 tahun sampai usia dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosial ekonomi rendah, dan jarang ditemukan pada anak di bawah usia 5 tahun. Pada tahun 1944 diperkirakan diseluruh dunia terdapat 12 juta penderita DR dan PJR dan sekitar 3 juta mengalami gagal jantung dan memerlukan rawat inap berulang di rumah sakit. Angka kejadian DR/PJR di Indonesia dan negara-negara berkembang lainnya masih tinggi. Pada negara berkembang diperkirakan angka DR dan PJR mencapai 20 juta orang dan merupakan penyebab utama kematian oleh karena penyakit kardiovaskular dalam 50 tahun pertama kehidupan, hal ini memperlihatkan mortalitas karena DR dan PJR masih merupakan problem dan kematian karena DR akut terdapat pada anak dan dewasa muda. Prevalens PJR di Indonesia diperkirakan sebesar 0,3-0,8 per 1000 anak berusia 5-15 tahun berdasarkan data terakhir tahun 1981-1990.1-4

REHABILITASI JANTUNG PASKA INFARK MIOKARD

oleh: dr. Anggia C Lubis

Definisi rehabilitasi jantung menurut World Health Organization (WHO) adalah ‘gabungan dari beberapa aktifitas dan intervensi yang dibutuhkan untuk memastikan tercapainya kondisi fisik, mental dan sosial terbaik yang dapat diraih, sehingga penderita dengan kelainan kronik ataupun yang telah melewati fase akut kelainan kardiovaskular dapat mencapai atau melanjutkan kehidupan sosial yang selayaknya, dan berperan aktif dalam kehidupan, dengan usahanya sendiri’.1, 2, 3

MANIFESTASI KARDIOVASKULAR PADA PENDERITA HIV

oleh: dr. Anggia C Lubis

Pendahuluan
Sejak pertama kali ditemukan pada sekumpulan pria homoseksual pada 1981 infeksi human immunodeficiency virus (HIV) terus berkembang menjadi penyakit pandemik yang melibatkan berbagai organ, termasuk sistem kardiovaskular. Kondisi ini dapat dibabkan oleh virus HIV secara langsung maupun infeksi oportunistik yang memeperberatnya. Kaposi Sarkoma merupakan keterlibatan jantung pada HIV yang pertama ditemukan, sementara penyakit jantung koroner prematur pada penderita HIV menjadi fokus perhatian belakangan ini. 1-3

Fungsi Diastolik dan Implikasi Klinisnya

oleh: dr. Anggia C Lubis

Diastolik didefinisikan sebagai periode yang dimulai pada saat akhir ejeksi ventrikel (pada saat penutupan katup-katup semilunar) hingga menutupnya katup-katup atrioventrikuler, yang secara sederhana diastolik sering diartikan sebagai pengisian dari ventrikel. Fungsi diastolik dikatakan normal bila ventrikel mampu terisi tanpa disertai peningkatan abnormal dari tekanan diastolik. Secara tradisional penilaian performa jantung hanya menitik beratkan pada fungsi sistolik, dan fungsi diastolik hanya dianggap sebagai perhatian kedua. Bagaimanapun dalam perkembangannya, fungsi diastolik ternyata juga berperan penting dalam hal morbiditas dan mortalitas. 1-10

Truncus Arteriosus Persistent

oleh: dr. Tawanita Brahmana


I. Pendahuluan

Trunkus Arteriosus Persisten (TAP) merupakan malformasi kardiovaskuler kongenital yang relatif jarang terjadi.1 Angka prevalensi berkisar 0,5 sampai 0,9 % dari 10.000 kelahiran hidup,2 dan mencapai 0,7% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.3 Definisi TA persisten secara umum mencakup adanya defek septum ventrikel (DSV) dan keluarnya satu pembuluh darah besar (aorta) dari basis jantung tepat dibawah defek septum ventrikel, dan kemudian memberi percabangan ke arteri koroner, arteri pulmonalis melanjutkan ke arkus Aorta.4,

PROSEDUR PELAKSANAAN SIX-MINUTE WALK TEST PADA REHABILITASI JANTUNG

oleh: dr. Henry Panjaitan

PENDAHULUAN

Uji latih merupakan salah satu komponen kunci untuk menilai performa pasien saat permulaan dan setelah menjalani perawatan pada program rehabilitasi jantung1. Dalam perkembangannya ada banyak peralatan yang tersedia untuk menilai secara objektif kapasitas latihan seseorang. Beberapa test menyediakan pengukuran yang sangat lengkap dari semua sistem yang terlibat dalam latihan ( high tech), sedangkan yang lainnya ada yang secara sederhana (low tech) dan mudah untuk dilakukan2. Secara umum peralatan yang digunakan pada uji latih jantung adalah treadmill maupun sepeda ergometer yang memakai tingkatan dalam prosedur pelaksanaannya. Uji latih yang maksimal ini secara luas dapat menentukan diagnosis, prognosis dan kebutuhan latihan secara tepat pada penderita penyakit kardiovaskular. Namun uji latih seperti ini membutuhkan fasilitas yang khusus, peralatan dan tenaga yang terkait erat dengan jumlah dana yang relatif besar yang sering tidak dapat dipenuhi oleh institusi dengan fasilitas dan dana terbatas1. Test latihan yang sangat popular digunakan sesuai urutan kompleksitasnya adalah stair climbing, Six minute walk test (6WMT), shuttle walk test, exrecise induced asthma, cardiac stress test (Bruce protokol), cardio-pulmonary exercise test1-5.